长期沉迷 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和坏死为特从征的疾病，经常出现脑出血病症。左右期，来自锡兰科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者另据了一例 Marchiafa-Bignami 病，撰写在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病症，20 年同一时间开始有中度沉迷史，左右一个年底展示出出左右记忆及执行内分泌，人格改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和侧向 T2-FLAIR（b）表明睾丸轻度肿胀，整个睾丸低瞬时，骨架存留

病患：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以睾丸的中央层不止为主，背层和腹层相比较存留，展示出出「三明治从征」。 其他不止的脑干有同一时间结城、后结城、脑脊髓束、大脑半球脑干及小脑中脚。

临床展示出

认知障碍，步态精神状态，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 脑出血病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明睾丸低瞬时；

2. 成像微波是重要的除此以外病患电子技术，可表明 NAA/Cr 比值在疾病发作后的同一时间 4 个年底下降，随后出现糖类崖、钙崖，这些辨认出与临床病征的恢复不符。

鉴别病患

睾丸胶质瘤：占位效应加剧睾丸肿大。

脱髓鞘：病灶不一定均匀分布，垂直分布，呈 Dawson 手指从征。

血管病变：病变不一定较为均匀分布。

Wernicke 脑病：不一定累及下轴突、轴突和大脑脑导水管周围灰质。

放射治疗

尚无确切可证的放射治疗，不一定肠外获得硫胺素。

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编辑： 李娜