长期吸毒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 得病是一种罕见的以神经脱髓鞘和溃疡为特征的性疾得病，常见酒精中毒得病变。近期，来自印度科泽科德医学院神经内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 得病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁年长得病变，20 年前开始有中度酗酒简史，近一个月显出出近记忆及执行失常，人格改变，四肢失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推测神经轻度肿胀，整个神经高回波，结构保留

病患：Marchiafa-Bignami 得病

Marchiafa-Bignami 得病以神经的外围层受累为主，背层和腹层相对保留，显出出「三明治征」。 其他受累的脑细胞有前日本共产党、后日本共产党、皮质神经束、大脑半球脑细胞及神经中脚。

临床显出

认知障碍，四肢精神状态，癫痫癫痫及失忆。

主要特点

1. 酒精中毒得病变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推测神经高回波；

2. 磁共振微波是最主要的辅助病患技术，可推测 NAA/Cr 比值在性疾得病癫痫后的前 4 个月下降，随后用到乳酸峰、脂质峰，这些发现与临床症状的恢复不合理。

鉴别病患

神经胶质瘤：占位波动导致神经肿大。

脱髓鞘：得病灶举例来说均匀常见于，垂直常见于，呈 Dawson 手指征。

血管得病变：得病变举例来说极其均匀常见于。

Wernicke 脑得病：举例来说累及下皮质、皮质和中脑导水管外面灰质。

治疗

尚不具体可证的治疗，举例来说肠外给予硫胺素。

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撰稿： 李娜